Augusta Déjerine-Klumpke e l’eccezionale lezione di anatomia sull’afasia

Il 9 luglio del 1908 Augusta Déjerine-Klumpke mostrò le prove anatomiche che le lesioni di un’area profonda a sinistra dell’opercolo erano associate ad afasia non fluente.

Presentò i suoi risultati durante il secondo incontro della Société de Neurologie de Paris e “costituì un punto culminante nel dibattito tra i due principali teorici francesi sull’afasia, Joseph Jules Dejerine e Pierre Marie”.

I loro punti di vista erano radicalmente divergenti.

Dejerine rappresentava l’approccio localizzazionista delle afasie.

Marie era contrario agli approcci localizzazionisti e associazionisti. Dal suo punto di vista, esisteva un solo tipo di afasia – l’afasia di Werniche -, causata da una lesione nella corteccia associativa temporo-parietale mentre le altre forme derivavano da un’estensione di quella lesione. Per Marie, l’afasia di Broca era la combinazione tra afasia di Wernicke e anartria e coinvolgeva sia l’area di Wernicke sia lo spazio “quadrilatero” o “lenticolare”, costituito dal nucleo lenticolare e dalla sostanza bianca profonda dell’insula.

Dopo il primo incontro, in cui Dejerine e Marie avevano affrontato la sintomatologia clinica dell’afasia, il 9 luglio, la discussione passò alle basi anatomiche del linguaggio e patologiche delle afasie.

La prima domanda riguardava “le implicazioni anatomiche dell’affermazione di Marie secondo cui “l’anartria” nell’afasia di Broca derivava da lesioni del “quadrilatero” o “zona lenticolare” e non da lesioni dell’area di Broca (localizzata nel piede della terza circonvoluzione frontale sinistra [F3])”.

“È possibile distinguere una zona, chiamata zona del nucleo lenticolare o zona lenticolare, e quali sono i suoi confini?”

 Joseph Dejerine iniziò la discussione (come riportato da Lecours e Caplan 1984):

Non credo, come ha sostenuto il nostro collega Pierre Marie nella nostra ultima discussione, che la lesione che causa l’afasia [motoria] si trovi “ovunque nel quadrilatero”. Credo che una lesione del quadrilatero che causa l’afasia motoria sia localizzata, piuttosto precisamente, nella sua porzione esterna anteriore superiore, sezionando la sostanza bianca indifferenziata del centro semiovale  sottostante la corteccia che forma la base della metà anteriore del solco marginale superiore dell’insula.

 Pierre Marie insisteva sul fatto che il confine anteriore del “suo” quadrilatero giaceva posteriormente a F3.

Ma non poté negare (a) che aveva scritto che il limite rostrale del suo quadrilatero fosse il solco marginale dell’insula (Marie, 1906) e (b) che, non molto tempo prima, avesse esplicitamente considerato i giri precentrale e postcentrale come parti del suo quadrilatero (Marie & Moutier, 1906) (come riportato da Lecours et al.1992).

Marie dovette arrendersi:

Sì, infatti, il quadrilatero di cui ho parlato ha certamente una componente corticale sopra e sotto [l’unica sezione orizzontale che ho scelto per rappresentarla]. In particolare, si può vedere che include una grande parte delle circonvoluzioni centrali motorie.

 A questo punto, Augusta Dejerine-Klumpke affrontò direttamente Pierre Marie:

Non credo, come Monsieur Marie, che una tale lesione si trovi dietro la terza circonvoluzione frontale. Sostengo invece che il limite anteriore del quadrilatero, come stabilito da Monsieur Pierre Marie, separi questo spazio solo da una piccola area della terza circonvoluzione frontale, la parte orbitale, una parte che nessuno ha mai suggerito sia correlata all’afasia, e sostengo che il piede e il mantello della terza circonvoluzione frontale [pars opercularis e triangularis] sono interamente dietro i limiti anteriori del quadrilatero così definito. La pars opercularis e triangularis di F3 fanno parte del quadrilatero. Occupano la sua porzione esterna anteriore superiore.

 

Come riassunto da Lecours e Caplan: “Marie aveva sempre rappresentato la zona lenticolare su una sezione orizzontale che passava sotto F3. Ma poiché aveva affermato che il limite rostrale del quadrilatero fosse il solco marginale dell’insula e aveva appena convenuto che il quadrilatero includeva almeno il terzo inferiore del giro pre e postcentrale, era legittimo fare sezioni superiori a questo livello. Quando questo fu fatto, divenne evidente che tutto tranne la porzione orbitale di F3 si trovasse dietro il solco marginale dell’insula. La Signora Dejerine continuò a dimostrare queste relazioni attraverso alcuni tra i migliori reperti anatomici mai preparati.”

Augusta Déjerine-Klumpke dimostrò quindi i rapporti reciproci tra l’area di Broca e l’insula su una sezione coronale dell’emisfero sinistro passando per il piede di F3, rostralmente al solco pre-rolandico, sottolineando l’evidenza che il piede e il mantello di F3 facevano parte del quadrilatero poiché sono al di sopra del solco marginale dell’insula e non, come sosteneva Pierre Marie, anteriori al suo solco marginale.

Nella sua conclusione affermò:

Ogni lesione centrale che coinvolga la capsula esterna, il putamen e l’ependima ventricolare sopra il livello del nucleo caudato incide anche la sostanza bianca indifferenziata del centro semiovale, comprese le fibre sottostanti alla pars triangularis e opercularis di F3, ogni volta che la lesione sia situata di fronte a un piano che passa attraverso la sezione centrale della commessura anteriore. Basare una tesi relativa a una lesione centrale per concludere che la terza circonvoluzione non svolga alcun ruolo nell’afasia, quando la lesione centrale è di questa natura, sarebbe come dire che emiplegia ed emianopsia risultanti da lesioni centrali mostrano che le cortecce rolandica e calcarina non svolgano alcun ruolo nell’emiplegia e nell’emianopsia.

Le sue evidenze anatomiche dimostrarono che l’afasia motoria era il risultato della resezione delle fibre nelle regioni anteriori del linguaggio, sia attraverso una lesione diretta delle circonvoluzioni in questa zona, sia attraverso una lesione sottocorticale, o attraverso un’estensione di una lesione del centro semiovale.

Pierre Marie rispose ringraziando Déjerine-Klumpke e aggiungendo che:

Chiunque abbia tagliato un certo numero di cervelli sa che la terza circonvoluzione frontale può estendersi in misura variabile dietro la regione insulare.

Non c’è motivo per me di includere la terza circonvoluzione frontale nel mio (sic) quadrilatero o nella mia zona (lenticolare); al contrario, quando ho delimitato questa zona in una sezione orizzontale del cervello, ho fatto attenzione a specificare che la porzione esterna è formata dall’insula. Quindi, tutto quanto è al di fuori dell’insula non fa parte del mio (sic) quadrilatero. Per favore, signora Dejerine, si calmi (Que Madame Dejerine se tranquilhe). Non ho intenzione di annettere la terza circonvoluzione frontale al mio (sic) quadrilatero, dato che l’intera campagna che ho intrapreso è dimostrare che la terza circonvoluzione frontale non ha alcun ruolo nell’afasia di Broca.

Augusta Déjerine-Klumpke non fu intimidita dal suo attacco e rispose e replicò a sua volta:

Posso suggerire al Signor Pierre Marie di comprendere che, per quanto siano ben noti i rapporti tra la terza circonvoluzione frontale e l’insula, meritano di essere richiamati e resi espliciti in questo dibattito. Se il Signor Pierre Marie avesse pensato a loro al momento del suo primo lavoro, certamente non sarebbe caduto nell’errore commesso nel dire che la terza circonvoluzione frontale non si trova nel quadrilatero e, insieme alla sua sostanza bianca, si trova interamente di fronte a questo spazio, e avrebbe definito il suo quadrilatero in modo diverso, almeno rispetto alla sua altezza. Critico il signor Pierre Marie per non aver fatto più di una sezione orizzontale in quest’area e per non essersi preoccupato del limite superiore del suo quadrilatero o delle lesioni che ha esaminato. Se lo avesse fatto, avrebbe potuto escludere il piede e il mantello di F3 dal quadrilatero considerando che il suo bordo superiore fosse il limite naturale dell’insula o del putamen, cioè il solco marginale superiore dell’insula, poiché la porzione orbitale di F3 si trova di fronte all’insula e la pars triangularis e l’opercularis di F3 sono sopra di essa. Ma includendo le circonvoluzioni motorie nella corteccia del quadrilatero, le pars triangularis e opercularis diventano chiaramente parte di questo spazio, come ho mostrato. Inoltre, le lesioni che occupano la porzione esterna superiore anteriore del quadrilatero coinvolgono sempre le fibre da e verso F3, quando tali lesioni coinvlogono la sostanza bianca indifferenziata del centro semiovale. Non è importante che le pars triangularis e opercularis di F3 non facciano parte dell’insula. Ciò che è importante è la connessione tra F3 e il centro semiovale. Ora, come ho appena mostrato, questa connessione avviene tramite fibre che scorrono lungo il labbro superiore del solco marginale superiore dell’insula attraverso un’ampia area che corrisponde, nella sua dimensione antero-posteriore, all’intera lunghezza della circonvoluzione anteriore dell’insula. Questa è precisamente la metà anteriore del quadrilatero. Le lesioni del quadrilatero producono un’afasia motoria solo quando colpiscono quest’area e le fibre provenienti dalla regione anteriore del linguaggio che consiste nell’opercolo Rolandico e nelle pars triangularis e opercularis della terza circonvoluzione frontale.

Il discorso eccezionale di Augusta Déjerine-Klumpke ebbe un notevole impatto sull’assemblea.

Erano presenti venticinque membri della Société e tra questi c’erano Andre-Thomas, Souques, Brissaud, Ballet, Dupré, Babinski, Roussy, Raymond, Guillain e Moutier.

Per continuare a sostenere l’approccio clinico di Pierre Marie alle afasie anteriori e anche la sua affermazione che nelle afasie posteriori vi fosse un disturbo dell’intelligenza divenne necessario dissociarsi dalle basi anatomiche e patologiche.

“Il ruolo della sostanza bianca del centro semiovale e della sostanza grigia centrale nel linguaggio iniziava appena ad essere esplorato. Che l’area descritta dalla Signora Dejerine – la pars triangularis e opercularis di F3 e l’opercolo Rolandico – abbia un ruolo nel linguaggio e contribuisca al ruolo della sostanza bianca sottostante attraverso le sue fibre efferenti non è in alcun dubbio” (Lecours e Caplan 1984).

  • Lecours A.R., Caplan D. (1984): Augusta Dejerine-Klumpke or the lesson of anatomy. Brain and Cognition 3: 166–197 .
  • Lecours A.R., Chain F., Poncet M., Nespoulous J.L., Joanette Y. (1992): Paris 1908: The hot summer of aphasiology or a season in the life of a chair. Brain and Language 42: 105–152.

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